Nyheter

Stark ricin-gift: patienten är immun mot det dödliga giftet


Tysk patient är immun mot dödligt gifticicin

Ricin är en av världens mest giftiga ämnen. Växtgiften användes också för biologisk krigföring. Ingen effektiv motgift är hittills känd. Men det finns människor som är immun mot ricin. Tre av dessa människor är kända över hela världen, en av dem kommer från Tyskland.

Ricin anses vara ett av de dödligaste gifterna

Ricin är en av de dödligaste gifterna i världen. I den tyska lagen om krigsvapenkontroll listas växtgiften som ett krigsvapen. Under hela historien har materialet använts om och om igen för biologisk krigföring och de senaste åren också i samband med bioterroristattacker. I april 2013 drabbade giftet rubrikerna internationellt eftersom FBI avlyssnade ett brev med ricin till dåvarande president Obama. Men vissa människor är immun mot det farliga giftet. En av dem kommer från Tyskland.

Paraplyattack med växtförgift

Ricin blev berömd över hela världen när den bulgariska dissidenten Georgi Markow mördades i London 1978. Universitetssjukhuset Münster (UKM) skrev i ett meddelande:

"En reporter väntar på bussen i stadstrafik när en förbipasserande uppenbarligen av misstag vidrör hans ben med spetsen på paraplyet - fyra dagar senare är mannen död."

Och vidare: "Obduktionen visar att växtförgifticicin injicerades i benet med en millimeterstor platinakula - legenden om paraplyattacken föddes."

Även om det hittills inte hittats någon effektiv motgift, enligt UKM, finns det tre människor i världen som skulle ha överlevt attacken: De har en genetisk metabolisk defekt och kan inte konvertera sockerfukosen.

En av dem är 20-åriga Jakob (namn ändrats), som har behandlats på UKM sedan hans födelse.

Mekanismen genom vilken giftet absorberas förstås nu bättre

Jakob, som föddes för tidigt 1997 med 770 gram, måste opereras för första gången dagen efter födseln. Under sina två första levnadsår hade han ofta hög feber.

"Under en lång tid kunde vi inte förklara varför han alltid har feber," förklarar prof. Dr. Thorsten Marquardt, chef för medfödda metabola sjukdomar vid UKM, i ett meddelande från dpa nyhetsbyrån.

Enligt informationen kom en ung läkare på avdelningen äntligen på rätt väg: "Han betade på att Jakob har alltför många vita blodkroppar," förklarar läkaren.

"Jakob är en lycka för forskning," berättade Marquardt till den tyska pressbyrån. Tack vare honom förstås giftets absorptionsmekanism bättre idag. "Där du känner till mekanismerna kan du utveckla motgift," säger experten.

Ricin är ett giftigt protein från frön från mirakelträdet. Dosen av bara några frön kan ibland vara dödlig.

"Symtom på förgiftning inkluderar kräkningar, diarré, cirkulation och njurfel," förklarar toxikologen professor Markus Christmann från University Medical Center Mainz i dpa-rapporten.

Endast tre patienter över hela världen

För några månader sedan rapporterade forskare från UKM och forskare från Institutet för molekylär bioteknik vid den österrikiska vetenskapsakademin (IMBA) att de hade dechiffrat arbetssättet för det naturliga toxinet ricin.

En patient hjälpte: ”För nästan 20 år sedan träffade vi Jakob här, som hade denna sällsynta metaboliska störning. Vi gav våra kollegor från Wien hudprover som de kunde använda för att dechiffrera ricins verkningsmekanism, förklarar Marquardt i meddelandet.

Enligt experterna finns det två gener som gör ricin dödlig. En av dem är defekt hos patienter, så deras celler är immun mot giftet.

Förutom Jakob finns det bara två andra människor världen över som är kända för att ha samma fel. Båda bor i Israel.

Eftersom det nu är känt att de drabbade inte kan producera fukos på grund av den genetiska defekten, utvecklades en terapi: Fucose administreras artificiellt till patienten i Münster.

Enligt UKM var de feberiska episoderna som tvingade pojken att tillbringa ett helt år på sjukhuset snabbt över tack vare medicinen.

Steg på vägen mot motgift

"Den nyligen erhållna kunskapen om att dechiffrera verkningsmekanismen för en av de dödligaste gifterna alls är ett utmärkt exempel på hur hanteringen av sällsynta sjukdomar inte bara kan hjälpa de drabbade patienterna, utan också ge grundläggande vetenskapliga resultat som gynnar medicinen som helhet," sade Marquardt i UKM-kommunikationen.

Hennes studie, som publicerades i specialtidskriften "Cell Research", var ytterligare ett steg på den långa vägen mot motgift: "Det är fortfarande en framtidsdröm, men vi har gjort några framsteg."

Sällsynta sjukdomar är inte så sällsynta

Jakob kunde hjälpa läkarna, men många andra patienter måste ofta vänta länge eller förgäves på hjälp.

Enligt National Action Alliance for People with Rare Diseases (NAMSE) anses en sjukdom vara sällsynt om färre än fem av 10 000 personer drabbas.

Enbart i Tyskland lider cirka fyra miljoner människor av en av de cirka 6000 sällsynta sjukdomar som hittills har haft ett namn. I hela Europa drabbas 30 miljoner patienter. Sällsynta sjukdomar är ofta inte så sällsynta.

Eftersom specialister och ofta även effektiva terapier saknas är diagnosen ofta svår och lång. En innovation som infördes för några år sedan i "Frankfurt Reference Center for Rare Diseases" (FRZSE) är lovande.

Där letar unga medicinska studenter efter diagnosen sällsynta sjukdomar. De känner ofta igenom dem bättre än äldre, mer erfarna läkare.

Sedan 2010 har NAMSE arbetat med samordnade åtgärder inom sådana sjukdomar - detta inkluderar inrättandet av specialistcentra.

Som Christine Mundlos från Alliance for Chronic Rare Diseases (Axis) förklarar i byråns rapport finns det för närvarande 28 centra över hela landet.

Hittills har det dock inte funnits något certifieringsförfarande - klinikerna kan kalla sig ett specialistcenter. Arbetet pågår för att förändra det. (Ad)

Författare och källinformation


Video: Tredje försvarsnivån. Vita blodkroppar och immunitet (Januari 2022).